Кто такие вампиры?

Как известно, славу "главного" вампира приобрёл Влад Дракул, он же Влад Цепеш ( по-румынски "кол"). На протяжении нескольких столетий истории о замученных им самыми изощрёнными способами людях обрастали новыми, ещё более жуткими подробностями, и со временем грань между правдой и вымыслом стёрлась. Так появился мистический граф Дракула, восстающий из гроба и охотящийся под покровом тьмы за душами невинных людей, а также обращающий тех, кому он возжелал даровать вечную жизнь, в таких же, как он, вампиров. Безусловно, это легенда, и в реальной жизни людей-вампиров нет.

Но существуют люди, страдающие одним крайне редко встречающимся заболеванием, носящим название порфирии. У таких больных сначала наблюдается упадок сил, побледнение кожи и светобоязнь; по мере развития недуга их кожа истончается, приобретает коричневый оттенок (так как в ней откладывается красящий пигмент порфирин), а потом начинает гнить, покрывается язвами и рубцами. Дальше происходит деформация сухожилий, что вызывает скрючивание пальцев. Слизистая дёсен и внутренней части губ лопается, начинает кровоточить и обнажает корни зубов, особенно же глубоко вскрываются они у резцов. Кроме того, порфирин зачастую откладывается и в эмали зубов, придавая ей зловещий коричневато-красный оттенок.

В прошлом внешний вид и поведение подобных больных невольно наводило на мысль об их дьявольском перерождении. А потому за многовековую историю борьбы с оборотнями и вампирами эти бедолаги натерпелись немало - их предавали анафеме, пытали и, как правило, казнили.

Реабилитировать этих страдальцев, опровергнув их связь с тёмными силами, удалось английскому доктору Ли Иллису. В 1963 году он представил в Королевское медицинское общество свою научную работу " О порфирии и этиологии оборотней", в которой подробно описал симптоматику этой редчайшей генной патологии.

При этом страшном генетическом недуге в крови и тканях человека увеличивается содержание пигмента порфирина, который под действием света разрушает гемоглобин и создаёт тем самым дефицит в крови кислорода и железа.

Небелковая часть гемоглобина - гем - превращается в токсичное вещество, разъедающее подкожные ткани.

В основе наследственной формы болезни лежит образование видоизменённых эритроцитов. По статистике, родители 25% детей, рождённых с этой патологией, также страдают порфирией.

Приобретенные же её разновидности - это тяжелейшие осложнения авитаминозов, анемий, а также некоторых заболеваний печени, вызванных интоксикацией, например, отравлений свинцом или солями тяжёлых металлов.

В настоящее время тщательное изучение этой редчайшей патологии крови позволяет врачам корректировать врождённую форму этой болезни и лечить на ранних стадиях её приобретённые формы.